सिकल सेल रोग के हो (र यसको उपचार कसरी गरिन्छ)?
स्वास्थ्य शिक्षासिकल सेल रोग (SCD) वंशानुगत रगत विकारहरूको समूह हो जुन रातो रक्त कोशिकालाई असर गर्दछ, विशेष गरी यी कोषहरूमा अणु जसले हीमोग्लोबिन भनिन्छ जसले शरीरभरि कोशिकाहरूमा अक्सिजन प्रदान गर्दछ। यस अनुसार रोग नियन्त्रण र रोकथामका लागि केन्द्रहरू (सीडीसी), सर्तले संयुक्त राज्य अमेरिकामा अनुमानित १०,००,००० सहित विश्वभरि लाखौं मानिसहरूलाई असर गर्दछ।
तपाईं कसरी सिकल सेल रोग प्राप्त गर्नुहुन्छ?
एक व्यक्ति लाई सिकल सेल रोग हुन को लागी, दुबै आमाबाबुले हेमोग्लोबिन जीनको दोषपूर्ण फारम आफ्नो बच्चालाई दिनु पर्छ। यदि केवल एक अभिभावक जीन पार गर्दछ भने, बच्चाले सिकल सेल विशेषता पाउनेछ। यसको मतलब तिनीहरूको रगतमा केही सिकल सेलहरू हुनसक्दछ, तर तिनीहरू सामान्य रूपमा बिरामी हुँदैनन्।
सिकल सेलका बिरामीहरूले हेमोग्लोबिन अणुलाई विकृत बनाउँछ जुन रातो रक्त कोषहरूलाई हँसिया वा अर्धचन्द्राकार आकारमा विस्तार गर्दछ। यी कक्षहरू कठोर छन्, र तिनीहरूको झिल्ली बिग्रिएको छ र सजिलैसँग नष्ट हुन्छ। जबकि एक सामान्य रातो रक्त कोशिका १२० दिनसम्म शरीरको सर्कुलेशनमा रहन्छ, सिकल सेलहरू १ 18 वा १ days दिनको आसपास रहन्छन्। सिकल कोषहरूले साना रक्त वाहिकाहरू (केशिका) अवरुद्ध गर्दछ, जसले विभिन्न अंगहरूमा रगत प्रवाह सुस्त बनाउँदछ र लामो अवधिको अंग क्षतिको कारण हुन सक्छ।
जे होस्, प्राथमिक असामान्यता रातो रक्तकोषमा रहेको छ, सिकल सेल रोग एक मल्टीसिस्टम रोग हुन्छ, भन्छ अब्दुल्ला कुटलर, एमडी , वयस्क हेमाटोलोजिस्ट र अगस्टा विश्वविद्यालयमा सिकल सेल केन्द्रका निर्देशक। क्लिनिकल जटिलताहरूले टाउको देखि पाखासम्म शरीरका सबै अ affect्गहरूलाई असर गर्छ। यो स्ट्रोकको साथ सम्बन्धित छ, आँखा, फोक्सो, प्लीहा र हड्डीहरूलाई असर गर्दछ।
सिकल सेल रोगले प्रायः जसो पुर्खाहरूलाई उप-सहारा अफ्रिका, पश्चिमी गोलार्ध (दक्षिण अमेरिका, क्यारिबियन, र मध्य अमेरिका), भारत, र केही मध्य पूर्वी र भूमध्य देशहरूको स्पेनीभाषी क्षेत्रहरूबाट आएका मानिसहरूलाई प्रभावित गर्दछ। सिकल सेल रोग प्रायः संसारको कुनै भागबाट मानिसहरूमा देखा पर्दछ जहाँ मलेरिया सामान्य छ - चाहे आज वा विगतमा। व्यक्ति जो सिकल सेल लक्षण बोक्छन् मलेसिया बिरूद्ध बाँच्ने राम्रो सम्भावना हुन्छ।
सिकल सेल रोग प्रत्येक 5 365 अफ्रीकी अमेरिकी जन्म मध्ये १ मध्ये हुन्छ; संयुक्त राज्य अमेरिकामा १ in मध्ये १ कालो बच्चाहरू सिकल सेल विशेषताको साथ जन्मेका छन्।
सम्बन्धित: Black प्रश्नहरू डाक्टरलाई सोध्नुहोस् यदि तपाईं कालो, स्वदेशी, वा रंगको व्यक्ति हुनुहुन्छ भने
सिकल सेल रोगको प्रकार
सिकल सेल रोग एक सर्त शब्द हो जसमा स्थितिको धेरै फरक प्रकारहरू समावेश छन्। यी SCD को सब भन्दा साधारण प्रकार हो:
- सिकल सेल एनीमिया (HbSS):SCD को यस रूपको साथ व्यक्तिले प्रत्येक अभिभावकबाट एक सिकल सेल जीन अधिकार गर्दछ। सिकल सेल एनीमिया प्राय: सिकल सेल रोगको सबैभन्दा गम्भीर रूप हो।
- सिकल हेमोग्लोबिन सी रोग (HbSC):यस प्रकारको एससीडीको साथ, एक सिकल सेल जीन एक अभिभावकबाट वंशानुगत हुन्छ, र अर्कोबाट, एक असामान्य हेमोग्लोबिनको जीन सी भनिन्छ। यो सामान्यतया SCD को एक हल्का रूप हो।
- सिकल बीटा थैलेसीमिया (HbS बेटा थैलेसीमिया):SCD को यस प्रकारको व्यक्तिले एक अभिभावकबाट एक सिकल सेल जीन पाउँदछन् र बीटा थैलेसीमियाको लागि एउटा जीन ( एनीमिया को एक प्रकार ) अन्य अभिभावकबाट। त्यहाँ दुई प्रकारका बीटा थैलेसीमिया छन्: ० र +। एचबीएस बीटा ०-थैलेसीमिया सिकल सेल रोगको अधिक गम्भीर प्रकारको रोग हो, जबकि एचबीएस बीटा + हल्का हुन्छ।
सिकल सेल रोगको लक्षण
सिकल सेल रोग भएका व्यक्तिहरू प्रायःजसो अवस्थाको लक्षणहरू देखाउन शुरू गर्छन् जब उनीहरू जवान छन्, करीव months महिनाको उमेर। यस उमेर भन्दा कम उमेरका बच्चाहरूले लक्षणहरू देखाउँदैनन् किनभने भ्रूण हीमोग्लोबिनले तिनीहरूका रातो रक्त कोषहरूलाई बिरामीबाट बचाउँछ। जसरी उनीहरू ठूलो हुँदै जान्छ, सिकल हेमोग्लोबिनले भ्रुणको ठाउँ लिन्छ।
SCD को लक्षण र जटिलताहरू प्रत्येक व्यक्तिको लागि फरक हुन्छ र हल्का देखि गम्भीरसम्म फरक हुन सक्दछ। सिकल सेल रोगको सबैभन्दा सामान्य जटिलता भनेको गम्भीर दुखाई हो, जसलाई दर्द एपिसोड वा दुखाइको स called्कट भनिन्छ, जुन हल्कादेखि गम्भीरसम्म हुन्छ। यो हुन्छ जब सिकल कोषहरू साना रक्तनलीहरू मार्फत यात्रा गर्छन्, अड्किन्छन्, र रक्त प्रवाह रोक्दछन्। यसलाई सिकल सेल संकट भनिन्छ र यो एससीडी बिरामीहरूका बीचमा अस्पताल भर्नाको सब भन्दा साधारण कारण हो। अन्य जटिलताहरू समावेश:
- हात-खुट्टा सिन्ड्रोम: हात र खुट्टाहरूमा यो सूजन सामान्यतया SCD को पहिलो लक्षण हो।
- रक्तअल्पता:अक्सिजन बोक्नको लागि स्वस्थ रातो रक्त कोषहरूको अभावले गम्भीर रक्ताल्पता निम्त्याउँछ जहाँ एससीडी भएका मानिसहरूले थाकेका, चक्कर आउने वा हल्का टाउको महसुस हुने गर्दछन् र गम्भीर अवस्थामा सास फेर्न गाह्रो हुन्छ।
- संक्रमण :एससीडीका साथ व्यक्तिहरू, विशेष गरी साना बच्चाहरू, प्लीहामा भएको क्षतिको कारण संक्रमणको बढ्दो जोखिममा छन्।
- तीव्र छाती सिन्ड्रोम :यो अवस्था छाती दुख्ने, खोकी, सास फेर्न समस्या, र ज्वरोको साथ निमोनिया जस्तै देखिन्छ र महसुस गर्दछ। यो जीवन जोखिमपूर्ण हुन सक्छ।
- Splenic अनुक्रमणिका :यो जीवन-जोखिम भरी अवस्था हुन्छ जब ठूलो संख्यामा सिकल सेलहरू प्लीहामा फसे र यसलाई ठूलो बनाउँछ।
- खुट्टा अल्सर :आघात, संक्रमण, सूजन, र रक्त वाहिकामा न्यून संचलनले खुट्टाको तल्लो भागमा अल्सरको कारण दिन्छ।
कसरी सिकल सेल रोग निदान हुन्छ?
रगत परीक्षण भनेको सिकल सेल रोग पत्ता लगाउने वा पत्ता लगाउने तरिका हो कि कोहीले सिकल सेल जीन बोक्छ कि उनीहरू बच्चामा जान सक्छ।
एक स्वास्थ्य सेवा प्रदायक वयस्क मा एक हात शिरा, र बच्चाहरु र साना बच्चाहरु मा एक औंला वा कुर्कुरोबाट रगत निकाल्ने छ। संयुक्त राज्य अमेरिकामा, नवजात शिशुहरू नियमित सिकल सेल रोगको लागि जाँच गरिन्छ। रगत कोरिसकेपछि, प्रयोगशालाले त्यसपछि दोषपूर्ण हीमोग्लोबिनको लागि नमूना स्क्रिन गर्दछ।
धेरै चोटि, सिकल सेल जीन बोक्ने मानिसहरू भेट्न आनुवंशिक सल्लाहकारलाई पठाइन्छ जसले बिरामीहरू र उनीहरूका परिवारहरूलाई आनुवंशिक जानकारी बुझ्न मद्दत गर्दछ र यसले उनीहरूको स्वास्थ्य सेवालाई कसरी असर गर्छ वा तिनीहरूको अवस्थाको व्यवस्थापन गर्न।
सिकल सेल ठीक गर्न सकिन्छ?
सिकल सेल रोगसँग बस्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ, तर पूर्ण र स्वस्थ जीवनको लागि यो अझै सम्भव छ। विगत २० देखि years० बर्षमा, चिकित्सा अनुसन्धान, हेरचाह, र सिकल सेल रोगको बारेमा शिक्षाले यस अवस्थाका मानिसहरूका लागि दृष्टिकोण सुधार गर्न मद्दत गरेको छ।
युवाहरूमा SCD मृत्युको संख्या छ उल्लेखनीय रूपमा छोडियो विगत धेरै दशकहरूमा, १ 197 55 मा .3 ..3% बाट १ 9 9 by सम्ममा २.6% । TO हालसालैको अध्ययन एक १-बर्ष अवधिमा अफ्रिकी अमेरिकी बच्चाहरूको मृत्यु हुने संख्या 68 68% सम्म झर्ने देखाउँदछ। अनुसन्धानकर्ताहरूले यस घटेको श्रेय २००० मा जारी गरिएको न्युमोकोकल खोपमा लगाए। एससीडी भएका मानिसहरू निमोनिया जस्ता गम्भीर र घातक रोगहरूबाट कम सुरक्षित छन्।
जे होस्, सिकल सेल रोग भएका बच्चाहरू लामो समयसम्म बाँच्न, अवस्था अझै पनि a मा जोडिएको छ वयस्कमा छोटो जीवन अवधि । अनुसन्धानले औसत आयु women२ बर्ष महिलाको लागि र 38 38 बर्ष पुरूषको लागि देखाउँदछ।
बाल चिकित्सा हेरचाह नयाँ उपचार केन्द्रहरू र सक्रिय चिकित्सकहरूको साथ तेज भएको छ, वयस्क बिरामीहरू अझै पनि स्वास्थ्य सेवा प्रणालीमा खाली ठाउँहरूको सामना गर्दछ।
सिकल सेल भएको व्यक्ति १ 18 वा १ years बर्षको उमेर पुगेपछि, उनीहरूले बाल चिकित्सा स्थान छोड्नुपर्दछ, र दुर्भाग्यवश यो विन्दु हो जहाँ केही मानिसहरू चट्टानबाट खस्छन्, बार्बरा ह्यारिसन भन्छन्, आनुवंशिक सल्लाहकार र समुदाय आउटरीच एण्ड शिक्षाका निर्देशक। सिकल सेल रोगको लागि केन्द्र हावर्ड विश्वविद्यालय अस्पतालमा। त्यहाँ पर्याप्त योग्य, जानकार हेमेटोलॉजिष्टहरू छैनन् जो सिकल सेल रोगमा प्रशिक्षित छन् र वयस्कहरूमा भएका जटिलताहरूसँग परिचित छन्।
अर्को चुनौती: अनुसन्धान कोष। सिकल सेल रोग अमेरिकामा सब भन्दा आम जीवनलाई जोखिममा पार्ने आनुवंशिक रोगहरू मध्ये एक हो। अझै, यसले प्राप्त गर्दछ उल्लेखनीय कम अनुसन्धान कोष अन्य आनुवंशिक विकारहरू जस्तै सिस्टिक फाइब्रोसिस भन्दा, असमानताले स्वास्थ्य देखभालमा प्रणालीगत नस्लवादलाई केही दोष दिन्छ। सिकल सेल रोगको लागि आणविक र आनुवंशिक आधार मानव रोगहरुमा पत्ता लागेको पहिलो मध्ये एक हो, यद्यपि हामी उपचारको क्रममा धेरै पछि हटेका छौं र अवस्था सुधार गर्न सहयोग पुर्याइएको कदम, हैरिसन भन्छन।
अहिले, स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट (हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण पनि भनिन्छ) सिकल सेल रोगको लागि एक मात्र उपचार हो। यस प्रक्रियाको दौरान, डाक्टरहरूले स्वस्थ कोषहरू (स्टेम सेल्सहरू) शरीरमा बिगार्न बिग्रिएको वा बिरामी हड्डीको मज्जालाई बदल्नको लागि राख्छन्। शरीरले हड्डीको मध्य भागमा हड्डीको मज्जामा रक्त कोषहरू बनाउँछ। धेरै जसो डाक्टरहरूले एससीडी लाई निको पार्न स्वस्थ दाताहरुबाट रगत र हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण प्रयोग गर्दछन्, तर बिरामीहरुलाई समान हड्डी मज्जा भएको कसैको दाता चाहिन्छ। ट्रान्सप्लान्ट्सले कहिलेकाँही गम्भीर दुष्प्रभाव र मृत्युसमेत गराउन सक्छ र ती अमेरिका र युरोप बाहिर व्यापक रूपमा उपलब्ध हुँदैनन्।
क्षितिजमा अर्को सम्भावित उपचार हो जीन चिकित्सा । यसमा स्टेम सेलहरू हटाउनु समावेश छ जसले हड्डीको मज्जा वा रगतबाट रगत र प्रतिरक्षा कोशिका गठन गर्दछ र एक जीन जोड्दछ जो सिकल सेल रोगको साथ मानिसमा त्रुटिपूर्ण छ। डाक्टरहरूले त्यसपछि कक्षहरू बिरामीलाई फिर्ता गर्छन्, जसले शरीरलाई एन्टि-सिकलिंग हेमोग्लोबिन उत्पादन गर्दछ। अन्वेषकहरूले अझै क्लिनिकल परीक्षणहरू गरिरहेका छन्, तर प्रारम्भिक परिणामहरू आशाजनक देखिन्छन्।
अहिलेको लागि, प्रभावी औषधी महत्वपूर्ण छ। डा। कुटलर भन्छिन्, हामी उच्च टेक, उच्च संसाधन उपचारहरू जस्तै स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट र जीन थेरेपीमा काम गरिरहेको बेला हामीलाई थप उपचारहरू चाहिन्छ।
सिकल सेल उपचार
एससीडीको साथ लामो जीवन बिताउनको लागि पहिलो चरणमा सर्तमा विशेषज्ञहरूको गुणस्तरीय चिकित्सा स्याहार भेट्टाउनु हो। त्यसो भए, औषधि जुन तपाइँको विशेष लक्षणहरूको लागि सहि छ।
हाइड्रोक्स्यूरिया
सिकल सेल रोगको लागि मानक उपचार हो हाइड्रोक्स्योरिया , एक औषधि जुन स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूले पहिले क्यान्सरको उपचार गर्न प्रयोग गरे। एससीडीका साथ व्यक्तिले थोरै खुराक लिन्छन्, र यसले भ्रुण हेमोग्लोबिनलाई बढावा दिन्छ जबकि अवस्थाको धेरै जटिलताहरूलाई रोकिरहेको छ sick सिकल सेलको संकट, अस्पतालमा यात्रा, निमोनिया घटनाहरू, र रक्तक्षेपणको आवश्यकतालाई कम गर्दै।
हालका वर्षहरूमा, फार्मास्यूटिकल कम्पनीहरूले सिकल सेल रोगको नयाँ उपचारहरू विकास गर्नमा बढी रुचि राखेका छन्। यो आंशिक रूपमा उपचारको अभावमा हुने भएकोले हो, र किनभने सिकल सेल रोग अन्य प्रकारको स्थितिको उपचारको लागि एक नमूना हो र जस्तै रक्त वाहिकाहरूको रोग।
एन्डारी (एल-ग्लूटामिन मौखिक पाउडर)
२०१ 2017 देखि, यु एस खाद्य र औषधि प्रशासन (एफडीए) ले सिकल सेल रोगको लागि नयाँ उपचारलाई अनुमोदन गर्यो, जुन दशकहरूमा पहिलो हो। अन्दारी ( L-glutamine मौखिक पाउडर ) SCD का साथ मानिसका लागि हो जुन years बर्ष र माथिका छन्। औषधि, एक पाउडर जुन मौखिक रूपमा लिईन्छ, अवस्थासँग जोडिएको गम्भीर जटिलताहरूलाई कम गर्न एन्टिऑक्सिडन्टको रूपमा काम गर्दछ। अन्वेषकहरूले पत्ता लगाए कि मानिसहरू जो एन्डारी लिन्छन् उनीहरू कम कम सिकल सेल संकटहरू हुन् र अस्पतालमा यात्रा गर्छन्, साथ साथै छोटो अस्पतालमा नै रहन्छन्।
अक्सब्रेकर (भक्सेलोटर)
२०१ In मा, एफडीए द्रुत ट्र्याक स्वीकृति को लागी Oxbryta (voxelotor), पहिलो औषधि सिकल सेल एनीमिया को कारणहरु यसको लक्षणहरु को सट्टा को उपचार को लागी। अक्सब्राइटाको साथ, सिकल सेलहरू एकसाथ बाँधेर सिकलको आकार लिन सक्ने सम्भावना कम हुन्छ, जसले रातो रक्त कोशिका विनाशका कारण कम हीमोग्लोबिनको स्तर निम्त्याउन सक्छ, एफडीएको अनकोलॉजी सेन्टर अफ एक्सीलेन्स (ओसीई) का निर्देशक रिचर्ड पाजदुरले भने समाचार घोषणा उपचार घोषणा । यस उपचारले यस गम्भीर र जीवन-जोखिमपूर्ण अवस्था भएका बिरामीहरूका लागि नयाँ उपचार विकल्प प्रदान गर्दछ। Oxbryta बच्चा र वयस्कको लागि १२ बर्ष र माथिका लागि हो।
Adakveo (crizanlizumab-tmca)
एफडीए २०१ late को अन्तमा अर्को औषधिलाई अनुमोदन गरियो , Adakveo (crizanlizumab-tmca), जसले १ adults बर्ष भन्दा माथिका वयस्कहरू र बच्चाहरूमा सिकल सेल संकटको संख्या कम गर्दछ। औषधी एक इन्जेक्शन हो, जुन SCD ले मानिसहरूलाई अन्तरालमा प्राप्त गर्दछ, प्रत्येक दुई हप्तामा सुरुमा र त्यसपछि टेपरिंग बन्द महिनामा एक पटक।
अगस्टा विश्वविद्यालयको सिकल सेल सेन्टर यस उपचारको लागि राष्ट्रव्यापी परीक्षणको एक हिस्सा थियो, र डा कुट्लर भन्छन् बिरामीहरूको प्रतिक्रिया अत्यन्त सकारात्मक थियो। अध्ययन समाप्त भएपछि केही बिरामीहरू हामीकहाँ आए र भने, 'जब म यी इन्फ्युसनहरू पाउँदै थिएँ मलाई धेरै नै राम्रो महसुस भइरहेको थियो। के तपाईंले मलाई यसमा फर्काउने कुनै तरिका छ? ’संक्षेपमा भन्नुपर्दा, यो बिरामी दृष्टिकोणबाट सकरात्मक अनुभव थियो।
| सिकल सेल रोग उपचार | |||||
|---|---|---|---|---|---|
| औषधि नाम | औषधि वर्ग | प्रशासन मार्ग | मानक खुराक | साइड इफेक्ट | कुपन प्राप्त गर्नुहोस् |
| हाइड्रोक्स्यूरिया (ड्रक्सिया, हाइड्रिया, सिक्लोस) | अनटाइमेटोबोलिट | मौखिक | एक दिन २००--4०० मिलीग्राम क्याप्सूल | चक्कर, उनी निद्रा, पेट दुखाइ, कब्ज, पखाला, मतली, बान्ता, र भोक कम हुनु | कुपन प्राप्त गर्नुहोस् |
| L-glutamine मौखिक पाउडर ( अन्दारी ) | एमिनो एसिड | मौखिक | 10-30 ग्राम दिनको दुई पटक खाना वा पेयमा मिश्रित | कब्ज, मतली, टाउको दुख्ने, पेट दुखाइ, खोकी, पेटको दुखाइ, ढाड दुख्ने, र छाती दुख्ने | कुपन प्राप्त गर्नुहोस् |
| Voxelotor (Oxbryta) | हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन-एफ़िनिटी मॉड्यूलेटर | मौखिक | एक दिनको १,500०० मिलीग्राम ट्याब्लेट खाना सहित वा बिना लिइएको हो | टाउको दुख्ने, पखाला, पेट दुखाइ, मतली, थकान, दाने र ज्वरो | कुपन प्राप्त गर्नुहोस् |
| क्रिज़ानलिज़ुमब tmca (पानी) | पी-चयनइन अवरोधकर्ता | इंजेक्शन | हप्ता ० र २ मा mg मिलीग्राम इंजेक्शन, र प्रत्येक 4 हप्तामा | मतली, जोड़ दुखाइ, कमर दुख्ने, र ज्वरो | अझै सिक |
सिकल सेल रोगको साथ व्यक्ति पनि over-the-काउन्टर लिन्छ वा पुरानो पीडा को लागी औषधि र आवश्यक हुन सक्छ रक्तक्षेपण एनीमिया वा संक्रमण जटिलताको उपचार गर्न।
सिकल सेल संसाधनहरू
संयुक्त राज्य कांग्रेसले सेप्टेम्बरलाई सिकल सेल रोगको अनुसन्धान र उपचारमा जागरूकता ल्याउन सहयोग गर्न राष्ट्रिय सिकल सेल जागरूकता महिनाको रूपमा तोकेको छ। यस अवस्थाको बारेमा बढि जान्नको लागि यहाँ जानुहोस्:
